概述
systemicscleroderma是一種膠原蛋白，其特徵是皮膚和器官固化（纖維化），血液循環障礙（血管紊亂），免疫異常（這是其中之一。纖維化導致膠原纖維（例如膠原蛋白）的雙曲組織，導致皮膚，鉸接，心臟，消化道和腎臟和各種器官。
皮膚熔體被視為皮膚硬化，厚實且污漬，並從四肢的指尖開始，並將逐漸朝向軀幹延伸。
全身硬皮病是該國指定的無法治癒的疾病，在日本有大約30,000名患者。它在所有年齡組中都可以看到，但特別是在30至50年的年齡，性別比例壓倒性地限於婦女。
類型
systemicscleroderma是在課程中看到的最大的皮膚硬化範圍，超過肘部或膝蓋到整個身體等。它被分成兩種Pedematypes“紫羅蘭色皮膚硬化的全身性硬皮病”和“極限皮膚醃製全身硬皮病”，肘部和膝蓋和臉部保持遠端。
作為每種皮膚的進展，它通常從皮膚硬化的系統性硬皮病的發育中進行，此後，皮膚固化將逐漸改善。另一方面，它的特徵在於，用有限的皮膚硬化的全身硬質菌進行了很少的進展或調節。
局部皮膚硬化的全身性硬皮病和疾病名稱可能是患病的“局部硬皮病”。這是一種僅在皮膚上或線性地治癒的疾病，並且兩者都不會發生任何內臟，兩者都完全不同。它不會從局部的硬皮病轉變為系統性硬皮病。
原因
系統性硬皮病的原因沒有明確清晰，但遺傳元素和後產後的環境因素被認為是涉及的。許多疾病敏感基因被丟棄，是否發展疾病，但它們不會引起一種疾病敏感基因的疾病。換句話說，系統性硬皮病不是遺傳性來自父母的遺傳疾病，而是可以接受膠原疾病和一種容易成為自身免疫疾病，包括系統性硬皮病的自身免疫性疾病。
環境因子暴露於有機溶劑（暴露於問題的因子）和灰塵（漁民）吸入，但是這些因素尚不清楚，眾所周知，患者越來越多。
症狀
除了用全身硬化的皮膚固化外，疾病取決於無序的器官因無序的器官。它出現。如果任何orgarar都有病變，這取決於患者。
外周循環疾病
系統性硬皮病最重要的症狀是Reyno現象。Raynow現像是一種變化的白色或時態的症狀，指尖是白色和張緊的，並且通常在白色和紅色後變為紫色並返回。作為外圍循環障礙的表示，指甲的底座通常涉及黑點。隨著循環疾病變得更強，潰瘍（Kaisho）具有強烈的疼痛。
皮膚症狀
皮膚固化將從手指腫脹開始，從手指，手，前臂，上臂開始，逐漸向軀幹蔓延。當面部皮膚變硬時，症狀不太可能改變，症狀難以開放。
關節症狀
皮膚固化也可能引起關節疼痛，關節關節，難以伸展。
間質肺病，肺動脈高壓
導致纖維化的疾病對肺動脈造成肺動脈瘤的疾病，患有肺動脈和肺動脈的疾病，血壓高。如果您培養這種疾病，您可能會遇到令人悶吸的呼吸和呼吸困難。
胃腸疾病
食道的運動變得更差，纖維化食道和產生反流性食管炎並導致胸部燒傷和胸部技巧。如果在腸道中發生纖維化，腹瀉和便秘，氣體緊張到腸道，並且可以看到腹部盛開（懸掛飢餓和痛苦的病情）。
腎叫
腎臟的血管導致腎臟的疾病，結果，腎臟的疾病損害是先進的，血壓迅速上升稱為腎癌症。症狀包括頭痛，噁心，尿液（模糊）（日常尿液減少的狀態）。
測試/診斷
系統性硬皮病的診斷是由於詢問，皮膚硬化引起的reyno現象的存在與否，由於釘子的物理檢查和基部（釘）它是通過評估血管來完成的。此外，在系統性硬皮病的患者中，血液中的自身抗體（抗SCL-70/TOPO異構酶I抗體，抗RNA聚合酶III抗體，抗CENTROMROMERE抗體）是有用的。如果沒有其他疾病表現出皮膚固化，則沒有皮膚病毒。
此外，由於SystemicScleroderma也產生病變，因此還需要根據該部位檢查。在考試的情況下，例如，在間質肺病的情況下，胸部X射線檢查，胸部CT檢查，呼吸功能測試，令人厭惡的超聲心動圖，如心臟超聲病變等進行內部壓力測量。
治療
目前，沒有藥物完全治癒的藥物硬皮病。因此，治療減少進展和治療以減輕症狀。
如果預測治療以抑制進展的治療是很重要的事情。它用作免疫抑製劑或抗纖維藥物作為一種治療，以抑制皮膚固化和間質肺病的進展與皮膚硬化的系統性硬化蛋白。
作為一種治療，以減輕症狀，肺動脈高壓，肺食管劑，質子泵抑製劑，反流食管炎，ACE抑製劑對腎縫，外周循環疾病治療博靜置，以防止藥物和手指潰瘍。此外，它是系統性硬皮病的一種特徵，即有效類固醇在其他膠原蛋白疾病中的影響是差的。
對每隻患者進行個體治療，因為在個體患者中受損的器官和疾病障礙的進展速度不同。在世界各地進行了一種新的藥物研究，並正在進行期間的藥物的發展。
