幼稚鼻叉綜合徵

概述

腎病綜合徵在血液中洩漏了大量的蛋白質進入尿液(蛋白質尿液),並且由於血液中蛋白質濃度較低,尿液減少量身體是一種疾病。

在兒科腎病綜合徵中,“特發性情節綜合徵”最常佔總數的90%。特異性腎病綜合徵是指無法識別腎病綜合徵的原因的東西。

兒科腎病綜合徵是日本的新年,每年1,000多名,每7萬人每年6.5人。有許多人的百分比為2:1,1至3歲的發病是最高的。在兒童中,一種稱為“微變量”的病症佔90-95%,嵌套的腎小球硬化症佔5%至10%。小兒特殊腎病綜合徵是常見的兒科腎病,但原因尚未闡明。

微毒性腎病綜合徵適用於類固醇藥物(潑尼松龍),約90%的患者在潑尼松龍開始後大約7天消失。然而,還存在一個例子,其中沒有反應對潑尼松龍(當在類固醇抗性的情況下不反應時),並且經常復發(有時在不反應時顯示)對潑尼松龍,以及您需要的免疫抑製藥物如免疫抑製藥物的額外處理。

如果反復反復對類固醇藥物反應,腎功能降低,並且幾乎不需要透析和腎移植。然而,大約20%的小兒微血症腎病綜合徵患者遷移到成年期並且需要連續治療。

原因

腎病綜合徵從原因分為三個。

  1. 真正原因的未知原因“特異性(初級)腎病綜合徵”

  2. 腎小球腎炎(IgA腎病,營養營養腎炎,膜腎病,狼瘡性腎炎等),如“中學”(兩個神經綜合徵“
  3. 出生的基因存在異常,並且在出現蛋白質出現的出現後立即出現,並且通常腎功能衰竭“先天性/遺傳性腎病綜合徵”(極其罕見)。

無論腎病綜合徵中發現的“蛋白尿”是由腎臟障礙引起的。腎臟過濾出血液和額外水和離子的血液,扔掉外面(尿液)。這是由腎臟,過濾血液和尿液中的“腎小球體”的遺址進行。由於蛋白質是保持壽命的重要物質的物質,蛋白質具有尿液中洩漏的機制。然而,在腎病綜合徵中,腎小球的細胞或結構導致蛋白質從血管洩漏到尿液中,血液中的蛋白質減少。

症狀

腎病綜合徵導致尿液中洩漏的症狀。血液中的蛋白質具有保持血管中的水分(滲透壓)的效果。如果血液中的蛋白質降低,水分就會耗盡血管,因此受到血管的歡迎。眼瞼,面孔和腳是蜂窩易於脫穎而出的遺址,但它們也具有全身膨脹和體重也會增加。此外,當腸道的運動隨著尿量,胸膜水,腹水和消化道的降低而惡化時,噁心,腹痛,腹瀉和食慾減少。

在腎病綜合徵中尿液中失去的蛋白質還含有參與免疫功能的蛋白質,例如抗體,以及血液反應的蛋白質。這可能導致感染,例如肺炎和胃腸炎和血栓形成。另一方面,兒童可能被診斷為幼兒園和學校尿液的機會。

測試/診斷

尿液和血液檢測,以及兩種比血液(白蛋白)診斷的標準基蛋白尿液和標準血液蛋白(白蛋白)的診斷腎病綜合徵。此外,確定臨床症狀,課程等是否為“伊斯蒂氏”,“繼發”和“先天性”。

經常進行成年腎病綜合徵的原因,並且主要是可以測試在開始治療前確認腎臟組織的腎狀胬肉。然而,小兒奈多綜合征占據了大多數“特發性腎病綜合徵”,其中許多是“微型”。此外,如前所述,微米型在類固醇中最常有效(潑尼松)。因此,當小變體受到強烈懷疑兒童時,未對潑尼松龍治療不進行腎活組織檢查。另一方面,在對潑尼松龍的治療抗性的情況下,進行腎活組織檢查,並且如果懷疑次要或遺傳性腎病綜合徵,則檢查治療。

治療

腎病綜合徵是類固醇(潑尼松龍)。如果蛋白質的尿素消失,如果蛋白質尿液消失,則潑尼松龍逐漸降低,它以2至3個月的治療結束。坦帕基將每天服用潑尼松龍,直至消失,然後改變蛋白質尿液並將其改變為日常潑尼松龍。高血壓與潑尼松龍,同時保持內部壓力的增加。然而,存在少量兒童在潑尼松龍或取消的重量喪失期間少量患有蛋白質尿液的嬰兒尿液。

每年再次發生四次(從半年的第一次〜3次3次),“經常復發”,如果重量喪失潑尼松龍或停藥後14天內的複發是連續的定義“類固醇依賴“。經常復發/類固醇依賴性佔兒科特異性腎病綜合徵的30%至40%。另一方面,不喜歡經歷復發的兒童將保持高達約20%至30%。頻繁的複發性/類固醇依賴性,或用於類固醇兒童,需要類固醇藥物使用更長期,類固醇的副作用(低高度,綠髮,肥胖,高血壓細分糖尿病,白內障,感染,骨質疏鬆症的問題,等等。)。

對於這些難治性兒童,重要的是減少復發並降低類固醇藥物的副作用,並治療免疫抑製劑和生物製劑。在日本有含有mizolibine,環磷酰胺,環孢菌素等作為免疫抑製劑,其考慮到效果和副作用選擇。Micophenolic酸瘤和標準蛋白也在保險適應性之外。

一個有問題的孩子,兒童和藥物副作用難以防止複發性難以預測,復發也可以使用叫rituximab的生物製劑(滴注給藥)。在日本,我們已被批准為2014年向世界批准表明兒科難治性NEEPROZE綜合徵。

膳食和日常生活的局限應盡量減少。雖然蛋白質尿液在陽性期間是鹹,但不需要水分限制,並且還可以增加血栓形成的風險。沒有運動限制和飲食限制,而蛋白尿是陰性的。