概述
由於基因的異常，原發性骨髓纖維化在原始的異常，最終的反應性難以造成血細胞，並且最終是骨髓（纖維化）生病的。骨髓是海綿狀的，並且是造血幹細胞（例如紅細胞，白細胞和血小板）生長的地方。在原發性骨髓纖維化中，遺傳異常會導致這種造血幹細胞出現問題，並且預計骨髓的纖維化將進展。結果，如果骨髓內部因纖維化和血細胞而難以產生，可能發生貧血或脾臟腫脹。此外，由於由於缺乏白細胞和血小板而降低免疫力，它將更容易受到生命中涉及的嚴重並發症的影響。肌裂化症，原發性疾病是罕見的，只有一個人發展到超過20萬，但預後被認為是糟糕的，中央期間的生存期3至4年。即使具有相同的原發性骨髓纖維化類型，預後也會因各種風險因素而異。它被認為與先進的暴露有關，原子彈受害者在高頻時更頻繁。
原因
骨髓組織的大部分骨髓組織應纖維，以產生血細胞，並且不能進行正常的造血性。因此，我們將盡力彌補在不均勻的成年人中脫落的血液的生產能力（非凡的出血）。然而，它不能產生正常的血細胞，並且可以在異常數值和形狀血細胞中看到血液測試。首先，有很多事情不了解骨髓組織的原因，但與造血有關的基因，稱為JAK2，促紅細胞生成素（激素促進紅細胞生產），血小板生成素（激素促進血小板生產）和血清素受體發現基因存在異常
症狀
20％診斷時通常是無症狀的。在症狀的情況下，呼吸症狀，出血傾向，傾向，疲勞，體重減輕，肢體腫脹，腹部不適，腫脹，食慾不振，腹瀉等。主要是。此外，大多數患者病患，在疾病過程中，睡眠汗水的全年症狀都經歷，而且它們比其他骨髓增殖疾病更嚴重。脾臟的腫瘤是特徵症狀，但它不一定發生。它可能對急性白血病進行進展，因此，引起了心血管事件，血漿，出血或原始疾病的其他惡化。
測試
無症狀通常從不同原因進行的血液測試中發現。紅細胞病症通常會降低，但它們也可能降低白細胞和血小板正在增加。其他血液試驗增加LDH，維生素B12和ALP的數量。此外，骨髓穿刺（Konzo）和骨髓活檢是確認骨髓中的遺傳測試和纖維化生長。診斷是根據症狀，血液試驗，骨髓試驗結果進行的，並且排除其他骨髓增殖疾病和骨髓差異綜合徵是重要的。醫療狀況的過程被歸類為低風險，中度風險-1，-2，高風險，特別是基於全身症狀，年齡，失血和骨髓活檢檢查的存在或不存在，特別是高風險生存中心期嚴重約兩年。
治療
在低風險的情況下，生存期的低病變約為10年，因此與脾血質和血細胞相關的症狀減少。它將是。如果症狀嚴重，您可能會收到JAK2抑製劑。在中等或更多的情況下，由於飼養的目的而認為，同種異體的骨髓移植被認為是肥胖的目的，但由於治療的風險很大，患者的年齡和原始健康非常重要。如果您不適應骨髓移植，使用JAK2抑製劑，觀察到脾臟腫瘤的改善，減少主觀症狀，以及存活期的延伸。但是，如果在治療開始前貧血和血小板計數降低，則必須注意呵護可能進一步惡化。jak2抑製劑比貧血和血小板減少症以外的相對較少，並且是耐受藥物。其他治療也具有作為貧血和血小板減少的輸血和血小板減少的競爭性，以及白細胞和增加的血小板增加。可以使用抗癌藥物。通過這種方式，不僅疾病風險和患者的原始健康狀況等，而且正在測試新的治療，因此我們將與醫生諮詢，因為它是一種新的治療所在的疾病測試。這很重要。
