外胚葉形成異常

概述

異位增生是一種疾病名稱,其疾病名稱由患有“外胚層”的組織異常,例如皮膚,牙齒,毛髮等。代表性疾病包括“後皮膚凸起斜面”。它具有汗水的特點,從那個名稱中保留。除了皮膚,牙齒或牙齒異常等症狀外,可能合併汗液下降,嚴重的感染和“具有免疫缺陷的摻雜異位異位增生;EDA-ID)。

擠出物分化具有超過170個疾病,並且存在許多遺傳異常。特別地,對感染的控制是重要的,並且可以在進入免疫缺陷時選擇造血幹細胞移植。

原因

異位對角線疾病是一種源自源自稱為“外胚層”的組織的疾病,例如皮膚,牙齒,毛髮等。它是疾病的一般名稱。精子和卵子受精蛋蛋分為稱為外胚層,中胚層和內胚層的三個部分。

從外胚層,皮膚,汗腺(使汗液),形成皮脂腺(分泌皮膚脂肪),頭髮,牙齒,晶體,內耳等。儘管在這些各種位點發生的階段,但是許多基因涉及遺傳異常的存在,導致發育階段的異常,並且產生異位腹腔。

擠壓差異形成禁用一些免疫功能。迄今為止,據報導,NEMO(IKBKG)基因和NFKBIA基因的異常導致免疫缺陷。兩種基因都很重要,不能產生稱為“NFκβ”的蛋白質。NFκβ與DNA連接以調節各種類型的基因,特別參與與免疫細胞相關的炎症反應。如果在NEMO(IKBKG)基因或NFKBIA基因中存在異常,則NFκβ是異常的並且發生免疫缺陷。

基因異常是各種各樣的,並且有多種疾病。因此,已知異位腹瀉的疾病存在超過170個疾病。在免疫缺陷的異位異常中,NemO(IKBKG)基因或NFKBIA基因發生異常。與前基因異常相關的遺傳模式稱為“X連鎖隱性局部”,後者“常染色體顯性遺傳”。基本上,X鏈接隱性遺傳形式,是一種發展疾病的人,當一個女人有異常的基因時,它就變成了疾病問題。在正常染料中顯性遺傳格式,如果有父母有疾病,這種疾病是理論上50%的疾病到下一代。

症狀

ectodermoffaticbridia是異常異常的異常異常血流動力學,具體地,可以提及頭髮,釘子,牙齒,汗液,皮膚等作為一個例子。頭髮致薄,粗糙,染料也更薄。釘子可以彎曲或者在第一位置彎曲或沒有釘子。齒通常形成高達32,但是齒數可能不足或形狀可以變形。它不能出汗,它導致熱量進入身體。皮膚可能會導致皮疹和削弱曬傷和感染。

其他站點也可能導致失敗。例如,可以積累耳環和發展聽力障礙,淚水可能較少。外傷性能也可能具有進一步的疾病,例如裂縫,免疫缺陷,生長障礙。特別是,免疫缺陷可能是嚴重的並且可能導致死亡。

測試和診斷

異位降解的診斷基於物理結果中獲得的症狀。外傷性損傷以超過170種類型,這是最終診斷,具體取決於禁用的組織。此外,異位腹部切除症是一種基於遺傳異常發展的疾病。因此,當懷疑疾病的原因時,遺傳檢測是在疑似的。

治療

即使未附著最終診斷,也可以進行治療,症狀治療是以中心的。如果你伴有難以汗水的症狀,你將儲存熱量的風險很大,所以你需要建立一種避免熱環境的生活方式。如果牙齒承認異常,則可以進行牙科治療,例如正畸牙齒和植入物。如果你想呈現乾眼,你將使用滴眼液。

異位腹瀉也可以伴有免疫缺陷。通常,雖然作為實例給出了具有免疫缺陷的後胚狀形成異常。可以重複細菌感染和病毒感染,並且通常通常存在對病原體的機會感染,這不是問題(例如肺炎肺炎)。每次,選擇抗生素,抗病毒藥物,抗真菌藥物等。當感染嚴重時,可以進行造血幹細胞移植。